Hypertension artérielle pulmonaire
D'un point de vue physiopathologie, lorsque la pression dans les artères des poumons augmente, on parle d’hypertension artérielle pulmonaire (htap). Ces artères se rétrécissent et le flux sanguin dans les poumons diminue, ce qui oblige le cœur à fournir plus d’efforts pour faire circuler le sang dans les poumons. L’organe s’épuise et finit par ne plus pouvoir jouer son rôle de pompe. L’insuffisance cardiaque droite s’installe et peut conduire au décès.
De nombreuses pathologies peuvent être responsables de l’élévation des pressions pulmonaires. Il est important d’en préciser la cause car les traitements seront différents. A ne pas confondre avec l’hypertension artérielle qui touche la grande circulation et non la circulation pulmonaire.
Les origines de l’hypertension artérielle pulmonaire sont multiples et groupées en différentes catégories (voir ci-dessous). Seule l’hypertension artérielle pulmonaire (HTAP, groupe 1) et l’hypertension artérielle pulmonaire secondaire à une maladie thromboembolique diagnostiquée inopérable (groupe 4) peuvent bénéficier de traitements spécifiques. Les autres groupes (2, 3 et 5) ne bénéficient pas de traitements spécifiques et leur prise en charge diffère.
L’HTAP (groupe 1) est une cause rare d’hypertension pulmonaire. L'insuffisance cardiaque gauche (groupe 3) est la cause de la majorité des hypertensions pulmonaires. Les maladies pulmonaires responsables d'un défaut d'oxygénation du sang (groupe 2) sont la seconde cause des hypertensions pulmonaires.
L’hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) est une maladie rare, grave et évolutive, trop souvent oubliée. La faible spécificité des symptômes entraîne souvent un diagnostic tardif, endéans 18 mois à 2 ans en moyenne. C'est pour cette raison qu'il sera important de consulter votre médecin pour améliorer votre espérance de vie.
- Hypertension artérielle pulmonaire ou HTAP (GROUPE 1)
- Idiopathique (primitive, aucune cause retrouvée et absence d’antécédents familiaux)
- Forme familiale
- Drogues et toxiques (amphétamines, anorexigènes)
- Associée à :
- une connectivité,
- une infection par le VIH,
- une hypertension portale,
- une cardiopathie congénitale,
- une schistosomiase,
- une anémie hémolytique chronique
- Hypertension artérielle pulmonaire associée à des maladies du cœur gauche (GROUPE 2)
- Hypertension artérielle pulmonaire associée à une maladie pulmonaire et/ou une hypoxémie (GROUPE 3) :
- Broncho-pneumopathies chroniques obstructives,
- Maladies interstitielles,
- Syndrome d'apnée du sommeil
- Hypertension artérielle pulmonaire due à une maladie thrombo-embolique (GROUPE 4) : par obstruction thrombo-embolique des artères pulmonaires proximales ou distales. La chirurgie peut guérir complètement ces patients (endartériectomie pulmonaire).
- Hypertension artérielle pulmonaire de mécanismes multifactoriels ou incertains (GROUPE 5)
Les symptômes de l’hypertension artérielle pulmonaire sont assez semblables à ceux de l’asthme :
- essoufflement à l’effort et à la fatigue ;
- fatigue intense ;
- étourdissements ;
- douleurs à la poitrine ;
- augmentation du rythme cardiaque ;
- gonflement (œdèmes des membres inférieurs) des chevilles, des jambes ou de l’abdomen ;
- bleuissement des lèvres ou de la peau avec possibilité d'apport d'oxygène externe.
Les symptômes de l’hypertension artérielle pulmonaire peuvent être très peu spécifiques. C'est pour cette raison qu'il faut être à l'écoute de son corps et de repérer les signes d'aggravation de l'insuffisance cardiaque droite (la partie droite du cœur s'épuise pour compenser cette hypertension artérielle pulmonaire et continuer à envoyer le sang dans le poumon pour qu'il soit oxygéné).
Un diagnostic précis et précoce est essentiel pour ralentir la progression de la maladie.
Différents examens permettent de diagnostiquer une hypertension artérielle pulmonaire, les plus courants sont :
- un examen clinique et une anamnèse ;
- l’analyse des gaz sanguins ;
- une prise de sang ;
- l’échocardiographie cardiaque afin d’évaluer le fonctionnement du cœur ;
- la scintigraphie de ventilation-perfusion pour vérifier qu’un caillot sanguin ne s’est pas formé, expliquant l’augmentation de la pression artérielle pulmonaire ;
- le cathétérisme cardiaque (de la partie droite du cœur) afin de différencier les hypertensions pulmonaires d’origine cardiaque et d’origine pulmonaire ;
- le test de marche (pour évaluer le niveau d’essoufflement et de fatigue à l’effort) ;
- des épreuves fonctionnelles respiratoires pour évaluer la fonction des poumons ;
- et éventuellement un examen du sommeil pour exclure des apnées.
L’hypertension artérielle pulmonaire ne se guérit pas; si elle est dépistée suffisamment tôt, il est possible d’enrayer son évolution.
Le plus urgent chez les patients souffrant d’hypertension artérielle pulmonaire est de dilater les vaisseaux sanguins afin d’aider le cœur à pomper le sang plus aisément. Un traitement médicamenteux est prescrit à cet effet ; il devra être pris à vie par le patient.
Dans certains cas, la chirurgie permet également de traiter l’hypertension pulmonaire :
- l’endartériectomie : lorsqu’un (ou plusieurs) caillot(s) sanguin(s) obstrue(nt) l’artère pulmonaire ;
- l’atrioseptomie : insertion d’un cathéter dans un vaisseau sanguin jusqu’au cœur pour ouvrir un orifice entre les oreillettes gauche et droite ;
- la transplantation : la transplantation des deux poumons ou du cœur et des poumons. Cette technique est proposée aux patients jeunes (moins de 65 ans) chez qui le traitement médical a échoué.
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